Болезнь Крона (БК) — заболевание ЖКТ неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным сегментарным гранулематозным воспалением с развитием кишечных осложнений и внекишечных проявлений [1, 2]. У детей и подростков БК часто протекает в тяжелых формах, с осложнениями, что приводит к нарушению качества жизни и социальной адаптации пациентов не только в результате естественного течения болезни, но и вследствие хирургических операций [3–5]. Непредсказуемый прогноз воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), особенности пубертатного периода, а также организационные трудности учреждений здравоохранения требуют определенного внимания и тщательного планирования перехода пациентов от детских гастроэнтерологов и хирургов к взрослым специалистам [6–10].
В настоящее время заболеваемость БК составляет от 9 до 199 случаев на 100 тыс. населения, достигая максимума в странах Северной Америки, Скандинавии и в Израиле. В 30–50% случаев болезнь дебютирует в детстве [11, 12]. В России также отмечен значительный рост заболеваемости и распространенности БК у взрослых и детей, однако точные статистические данные неизвестны [13–15]. По сведениям нескольких авторов, заболеваемость взрослых в Московской области составляет 3,4 : 100 тыс. населения с постоянным приростом до 7–9 новых случаев в год [16, 17], а заболеваемость ВЗК детей в СанктПетербурге — 2 : 100 тыс. населения с распространенностью среди детского населения 6 : 100 тыс. [18].
В 1998 г. на Всемирном съезде гастроэнтерологов предложена Венская классификация БК, в 2005 г. она была модифицирована и получила название Монреальской. Ее используют до настоящего времени [19].
Основные разделы классификации:
В отечественной литературе в 2010 г. опубликованы клинические рекомендации по диагностике и лечению БК у детей и подростков [31]. Последние международные рекомендации по диагностике ВЗК у детей и подростков — модифицированные Porto сriteria — приняты в 2014 г. Европейским обществом детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition) [32].
ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ
Лечение БК преимущественно консервативное и включает различные лекарственные препараты, воздействующие на разные звенья аутоиммунного воспаления [31, 33–36]. Однако БК — неизлечимое заболевание, и нередко в течение жизни развиваются осложнения, приводящие к хирургическим вмешательствам [20, 37–39]: наружные и внутренние кишечные свищи, внутрибрюшные абсцессы и инфильтраты, стриктуры и перфорации кишки, кишечные кровотечения и непроходимость, токсический мегаколон, перианальные абсцессы и свищи.
Современная тактика хирургического лечения осложненной БК предполагает ограниченные резекции кишечника или органосохраняющие вмешательства [40–42]. Выбор вида оперативного лечения у взрослых пациентов с БК определяется длительностью анамнеза, тяжестью течения заболевания, протяженностью и локализацией поражения кишечника, внекишечными проявлениями и кишечными осложнениями, эффективностью ранее проведенной терапии, а также учитывает перенесенные хирургические вмешательства [14, 39, 43–45].
Отдельные клинические рекомендации для детей и подростков по хирургическому лечению осложненной БК отсутствуют, этой теме посвящены лишь небольшие разделы в терапевтических консенсусах. Так, в доказательном консенсусе Европейского общества по изучению БК и язвенного колита (European Crohn´s and Colitis Organisation) есть указание о возможной целесообразности плановой хирургии для детей при резистентности к консервативному лечению, особенно в препубертатном или пубертатном возрасте, с задержкой роста и при ограниченном поражении кишечника [36].
В начале 1990х гг. A. M. Griffiths и соавт. [46] показали возможность достижения значительного бессимптомного интервала после первой резекции кишечника у детей с БК, что существенно повысило привлекательность операции, несмотря на высокий риск послеоперационного рецидива, особенно в случаях сочетания локальной БК с задержкой полового и физического развития, а также при осложнениях гормональной терапии.
Отечественные детские хирурги впервые заявили о проблеме лечения осложненной БК у детей в середине 2000х гг. [47, 48]. Показаниями к операции служили острые и хронические кишечные осложнения (перфорации кишечника, внутрибрюшные абсцессы и инфильтраты, кровотечения, токсический мегаколон, непроходимость кишечника, параректальные свищи). Важную роль играло выделение особых показаний к плановой операции при БК, включая неэффективность консервативной терапии и задержку физического развития с дефицитом массы тела и задержкой роста.
В 2006 г. K. A. Diefenbach и C. K. Breuer [49] опубликовали обзор литературы по диагностике, консервативному и хирургическому лечению ВЗК у детей. Авторы показали, что более половины детей с БК нуждаются в оперативном вмешательстве. Высока частота (до 30%) послеоперационных осложнений: раневой инфекции, несостоятельности и стеноза анастомоза, кишечных свищей, рецидива, спаечной непроходимости или кровотечения.
В последнее десятилетие, названное эрой биологической терапии ВЗК, широкое признание получила антицитокиновая терапия препаратами моноклональных антител (инфликсимабом и адалимумабом), и интерес к хирургическому лечению БК несколько угас.
В это время в отечественной литературе публикуют единичные работы по хирургическому лечению БК у взрослых пациентов, включая первые обзоры по антицитокиновой терапии ВЗК [50], обсуждению места лапароскопической илеостомии в терапии БК толстой кишки [44, 45, 51] и прогнозированию потребности в хирургическом лечении БК у взрослых [38, 39].
Публикации о хирургических вмешательствах при БК у детей в основном представлены описанием клинических случаев трудной дифференциальной диагностики при осложненном течении болезни [52–60]. В статьях авторы рассматривали такие критерии и показания к операции, как рецидивирующая кишечная непроходимость, пальпируемый внутрибрюшной инфильтрат (без положительной динамики на фоне адекватной терапии), сохраняющаяся гипоальбуминемия, снижение массы тела и задержка роста, клинические признаки абсцедирования инфильтрата брюшной полости и/или забрюшинного пространства.
В одной из последних работ по современной хирургической стратегии терапии ВЗК у детей C. T. Baillie и J. A. Smith [61] подчеркнули, что показаниями для хирургического лечения детей с БК, кроме тяжелых внекишечных проявлений и внутрибрюшных осложнений, служат неэффективность консервативной терапии и задержка физического развития на фоне адекватного лечения, проводимого в полном объеме. Продемонстрирована прибавка роста у больных при своевременном хирургическом вмешательстве.
ОСОБЕННОСТИ БОЛЕЗНИ КРОНА У ПОДРОСТКОВ
Пик заболеваемости БК наблюдают в 15–35 лет, для подростков более характерно тяжелое течение заболевания и распространенное поражение кишечника [6, 7]. Необходимо учитывать особенности и трудности пубертатного периода: физическое, психосоциальное и сексуальное развитие, необходимость получения образования и трудоустройства [62, 63]. Некоторые исследователи также описывают у подростков с ВЗК частые нарушения психики, тяжелые депрессивные состояния и беспокойство, недостаточно адекватное поведение, значительное нарушение социальной адаптации [64].
В одном их первых ретроспективных популяционных исследований G. VernierMassouille и соавт. [65] описали естественное течение БК у 404 пациентов с дебютом заболевания в детском возрасте, отметив высокий риск развития гормонозависимости и осложненного течения БК. Подростки чаще взрослых нуждались в госпитализации (46% против 14%) и пропускали прием противовоспалительных препаратов (20% и 1–2% соответственно).
По данным J. Kelsen и R. N. Baldassano [66], до 85% пациентов с ВЗК страдают задержкой физического развития, связанного не только с тяжелым влиянием болезни (анемией, белковыми нарушениями, интоксикацией, потерей по свищам), но и с интенсивной терапией заболевания, неблагоприятными побочными эффектами препаратов (курсов кортикостероидных гормонов в высоких дозах). Кроме того, исследователи отметили, что задержка роста может предшествовать началу кишечных симптомов при ВЗК.
J. Goodhand и соавт. [62, 67] провели ретроспективный анализ историй болезни 100 подростков с ВЗК, сравнивая их с контрольной группой взрослых пациентов, и сделали выводы о более сложном и агрессивном фенотипе БК в младшей возрастной группе. У подростков чаще, чем у взрослых, регистрировали более обширное поражение — илеоколит (69% и 28% наблюдений соответственно), а также перианальные поражения (33% против 16%).
В метааналитическом обзоре психосоциологического состояния молодежи с ВЗК R. N. Greenley и соавт. [68] объединили результаты 19 исследований, включающих в общей сложности 1167 подростков (средний возраст — 14,33 года). Для достижения удовлетворительных результатов лечения БК в работе с пациентами пубертатного возраста чрезвычайно важно клиническое внимание к депрессивным состояниям, нарушению качества жизни и социальной адаптации.
ПЕРЕХОД ВО ВЗРОСЛУЮ СЕТЬ
Одна из первых публикаций, посвященных теме перехода детей во взрослую сеть, представлена A. Dabadiea и соавт. [69], которые проанализировали восприятие пациентами и их родителями данного переходного периода.
E. D. Courtney и соавт. [70] отметили важность переходного периода во взрослую сеть и целесообразность объединения при лечении ВЗК детских и взрослых гастроэнтерологов и хирургов, особенно при необходимости обсуждения возможности операций.
Согласно выводам J. Bishop и соавт. [71], многим подросткам с ВЗК нужно хирургическое вмешательство в течение первых лет после установления диагноза. Через 3 года после подтверждения диагноза в хирургическом лечении нуждались 20% детей с БК, а через 5 лет — 34%.
В последнее десятилетие в различных зарубежных публикациях обсуждали сложности переходного этапа у пациентов с такими тяжелыми неизлечимыми болезнями, как муковисцидоз, целиакия, ВЗК и др. Так, СевероАмериканская ассоциация гастроэнтерологов (North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) опубликовала рекомендации [72] по переходу пациентов с ВЗК из педиатрической во взрослую сеть: «5 шагов для того, чтобы обеспечить транзит»:
1) встречаться с подростком без его родителей, помогая обрести независимость и уверенность в своих силах;
2) более адекватно решать у взрослых специалистов некоторые «взрослые» задачи, связанные со здоровьем, например обсуждать темы беременности, проблемы фертильности и риск развития колоректального рака;
3) выбрать гастроэнтеролога, который интересуется особенностями молодых людей, с детского возраста страдающих ВЗК, и разбирается в них;
4) обеспечить все необходимые медицинские отчеты и резюме для передачи коллегам;
5) более свободно выбирать время перехода с учетом достижения баланса между зрелостью пациента и готовностью для его перевода (в большинстве североамериканских учреждений — достижение 18 лет).
По сведениям E. J. Hait и соавт. (2009) [73], многие молодые взрослые с ВЗК недостаточно знали историю своей болезни (55%) и режимы лечения (69%). Кроме того, в половине случаев (51%) взрослые гастроэнтерологи сообщали о получении неадекватной истории болезни от коллегпедиатров. Согласно выводам авторов, для успешного перехода во взрослую сеть подросткам с ВЗК необходима полная информация о течении болезни и проведенной консервативной терапии. Детские гастроэнтерологи должны более тесно сотрудничать и взаимодействовать со взрослыми коллегами. Создание регистров и специальных программ поможет пациентам успешнее перейти во взрослые клиники.
B. P. Abraham и S. A. Kahn [8] представили разные варианты преодоления трудностей переходного периода у молодых американцев с ВЗК. Помимо задержки физического и полового развития и нарушений социальной адаптации, существенные затруднения представляют нежелание подростка знать о болезни, низкая приверженность к терапии, а также подростковые депрессии. Единый стандарт работы помогает улучшить результаты лечения таких тяжелых болезней, как язвенный колит и БК. Если в клинике нет специальной программы перехода во взрослую сеть, то детский специалист должен работать индивидуально с каждым подростком, направляя его на консультацию к гастроэнтерологу, хорошо осведомленному об особенностях лечения детей.
В центрах ВЗК Великобритании были распространены почтовые анкетные опросы [74]. Большинство педиатров (80%) восприняли запланированные этапы перехода во взрослую сеть как очень важное мероприятие в отличие от взрослых гастроэнтерологов (47%).
J. N. T. Sattoe и соавт. [75] разработали протокол сравнительного анализа на примере опыта работы «переходных клиник», где сотрудничают детские и взрослые специалисты, продемонстрировав возможности анкетирования для сравнения работы обычных учреждений и клиник переходного типа.
Несмотря на большое количество профильных центров для детей и взрослых, существование обучающих школ ВЗК для детских гастроэнтерологов и педиатров, в Российской Федерации очень остро стоит вопрос преемственности и перехода детей с ВЗК во взрослую сеть. Однако результаты исследований трудностей переходного периода и поиска путей их преодоления до настоящего времени не опубликованы.
ЛАПАРОСКОПИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ БОЛЕЗНИ КРОНА У ДЕТЕЙ: ОБЗОР СОБСТВЕННЫХ НАБЛЮДЕНИЙ
В краткий обзор включены 29 детей с БК, которым в период с 2005 по 2017 г. в клинике детской хирургии МГМСУ им. А. И. Евдокимова на базе Измайловской ДГКБ и Морозовской ДГКБ г. Москвы были выполнены лапароскопические операции по поводу хирургических осложнений данного заболевания. Возраст оперированных детей колебался от 4 до 17 лет, при этом 24 ребенка были подростками (12–17 лет).
Показания к хирургическому вмешательству:
1) стриктура кишечной трубки (во всех случаях):
3) свищи между петлями тонкой/толстой кишки на фоне выраженного воспалительного процесса (дооперационно заподозрено и подтверждено в ходе лапароскопического вмешательства у 3 детей).
Все больные были оперированы с применением лапароскопического доступа (3 или 4 троакара 12 мм + 2 или 3 троакара 5 мм), обеспечивающего возможности полноценной ревизии брюшной полости, разделения инфильтратов и свищей, а также точного определения границ максимального поражения кишечника и объема необходимой резекции.
У 2 детей с тотальным поражением толстой кишки и возможностью сохранения прямой кишки лапароскопическая операция включала колэктомию с наложением временной илеостомы. Позже этим детям проведено повторное лапароскопическое вмешательство с наложением илеоректального анастомоза.
Во всех остальных случаях выполнено одноэтапное вмешательство, включавшее:
В ближайшем послеоперационном периоде (2–3 суток) все пациенты находились в отделении интенсивной терапии, где получали полное парентеральное питание с постепенным расширением рациона и обезболивание (путем введения раствора ропивакаина в эпидуральное пространство). Стимуляцию моторики ЖКТ с помощью введения неостигмина метилсульфата проводили с 1х послеоперационных суток, а водную энтеральную нагрузку начинали со 2х суток, что соответствует современной концепции ранней активизации пациентов. В 27 случаях длительность послеоперационной госпитализации не превышала 10 суток (в среднем — 7 койкодней). Восстановление нормального пассажа по кишечнику отмечено на 3–4е сутки после операции.
Противорецидивную терапию в обозначенном гастроэнтерологами объеме начинали в максимально ранние сроки после операции.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Несмотря на активное изучение болезни Крона (БК) в течение последних десятилетий, этиология заболевания до сих пор неизвестна, и единую тактику лечения пациентов продолжают обсуждать [76]. Введение в лечебный арсенал препаратов антиФНО в 1990х гг. и усовершенствование алгоритмов ведения больных позволили изменить естественное течение болезни [77], однако у большинства пациентов развиваются кишечные осложнения, требующие оперативных вмешательств [78]. Послеоперационные эндоскопические и клинические рецидивы не позволяют с энтузиазмом воспринимать подход раннего хирургического вмешательства, но для многих больных с перианальными поражениями операцию следует рассматривать как первый и основной шаг в лечении.
В настоящее время благодаря стремительному развитию малоинвазивных лапароскопических технологий и внедрению протоколов ускоренного восстановления после операций становится возможным минимизировать трудности периоперационного периода у детей. Кроме того, эти методы открывают привлекательную альтернативу длительному консервативному лечению.
Однако главными задачами педиатров и детских хирургов остаются облегчение тяжелых проявлений заболевания, уменьшение вероятности серьезных осложнений и достижение лучшего качества жизни, по возможности консервативно. Дальнейшие исследования помогут разработать оптимальные стратегии лечения БК у детей и подростков с определением прогноза заболевания с учетом возрастных и индивидуальных особенностей.
В настоящее время заболеваемость БК составляет от 9 до 199 случаев на 100 тыс. населения, достигая максимума в странах Северной Америки, Скандинавии и в Израиле. В 30–50% случаев болезнь дебютирует в детстве [11, 12]. В России также отмечен значительный рост заболеваемости и распространенности БК у взрослых и детей, однако точные статистические данные неизвестны [13–15]. По сведениям нескольких авторов, заболеваемость взрослых в Московской области составляет 3,4 : 100 тыс. населения с постоянным приростом до 7–9 новых случаев в год [16, 17], а заболеваемость ВЗК детей в СанктПетербурге — 2 : 100 тыс. населения с распространенностью среди детского населения 6 : 100 тыс. [18].
В 1998 г. на Всемирном съезде гастроэнтерологов предложена Венская классификация БК, в 2005 г. она была модифицирована и получила название Монреальской. Ее используют до настоящего времени [19].
Основные разделы классификации:
- возраст на момент установления диагноза (менее 17 лет, 17–40 лет, старше 40 лет);
- локализация (терминальный илеит, колит, илеоколит и поражение верхних отделов ЖКТ, которое может дополнять любую форму);
- фенотипический вариант (стриктурирующий, пенетрирующий тип, нестриктурирующий/непенетрирующий тип и перианальные поражения, которые могут дополнять любой вариант БК);
- распространенность поражения (локализованная — поражение менее 30 см подвздошной кишки и небольшого участка толстой кишки; распространенная — сумма всех пораженных участков более 100 см).
В отечественной литературе в 2010 г. опубликованы клинические рекомендации по диагностике и лечению БК у детей и подростков [31]. Последние международные рекомендации по диагностике ВЗК у детей и подростков — модифицированные Porto сriteria — приняты в 2014 г. Европейским обществом детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition) [32].
ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ
Лечение БК преимущественно консервативное и включает различные лекарственные препараты, воздействующие на разные звенья аутоиммунного воспаления [31, 33–36]. Однако БК — неизлечимое заболевание, и нередко в течение жизни развиваются осложнения, приводящие к хирургическим вмешательствам [20, 37–39]: наружные и внутренние кишечные свищи, внутрибрюшные абсцессы и инфильтраты, стриктуры и перфорации кишки, кишечные кровотечения и непроходимость, токсический мегаколон, перианальные абсцессы и свищи.
Современная тактика хирургического лечения осложненной БК предполагает ограниченные резекции кишечника или органосохраняющие вмешательства [40–42]. Выбор вида оперативного лечения у взрослых пациентов с БК определяется длительностью анамнеза, тяжестью течения заболевания, протяженностью и локализацией поражения кишечника, внекишечными проявлениями и кишечными осложнениями, эффективностью ранее проведенной терапии, а также учитывает перенесенные хирургические вмешательства [14, 39, 43–45].
Отдельные клинические рекомендации для детей и подростков по хирургическому лечению осложненной БК отсутствуют, этой теме посвящены лишь небольшие разделы в терапевтических консенсусах. Так, в доказательном консенсусе Европейского общества по изучению БК и язвенного колита (European Crohn´s and Colitis Organisation) есть указание о возможной целесообразности плановой хирургии для детей при резистентности к консервативному лечению, особенно в препубертатном или пубертатном возрасте, с задержкой роста и при ограниченном поражении кишечника [36].
В начале 1990х гг. A. M. Griffiths и соавт. [46] показали возможность достижения значительного бессимптомного интервала после первой резекции кишечника у детей с БК, что существенно повысило привлекательность операции, несмотря на высокий риск послеоперационного рецидива, особенно в случаях сочетания локальной БК с задержкой полового и физического развития, а также при осложнениях гормональной терапии.
Отечественные детские хирурги впервые заявили о проблеме лечения осложненной БК у детей в середине 2000х гг. [47, 48]. Показаниями к операции служили острые и хронические кишечные осложнения (перфорации кишечника, внутрибрюшные абсцессы и инфильтраты, кровотечения, токсический мегаколон, непроходимость кишечника, параректальные свищи). Важную роль играло выделение особых показаний к плановой операции при БК, включая неэффективность консервативной терапии и задержку физического развития с дефицитом массы тела и задержкой роста.
В 2006 г. K. A. Diefenbach и C. K. Breuer [49] опубликовали обзор литературы по диагностике, консервативному и хирургическому лечению ВЗК у детей. Авторы показали, что более половины детей с БК нуждаются в оперативном вмешательстве. Высока частота (до 30%) послеоперационных осложнений: раневой инфекции, несостоятельности и стеноза анастомоза, кишечных свищей, рецидива, спаечной непроходимости или кровотечения.
В последнее десятилетие, названное эрой биологической терапии ВЗК, широкое признание получила антицитокиновая терапия препаратами моноклональных антител (инфликсимабом и адалимумабом), и интерес к хирургическому лечению БК несколько угас.
В это время в отечественной литературе публикуют единичные работы по хирургическому лечению БК у взрослых пациентов, включая первые обзоры по антицитокиновой терапии ВЗК [50], обсуждению места лапароскопической илеостомии в терапии БК толстой кишки [44, 45, 51] и прогнозированию потребности в хирургическом лечении БК у взрослых [38, 39].
Публикации о хирургических вмешательствах при БК у детей в основном представлены описанием клинических случаев трудной дифференциальной диагностики при осложненном течении болезни [52–60]. В статьях авторы рассматривали такие критерии и показания к операции, как рецидивирующая кишечная непроходимость, пальпируемый внутрибрюшной инфильтрат (без положительной динамики на фоне адекватной терапии), сохраняющаяся гипоальбуминемия, снижение массы тела и задержка роста, клинические признаки абсцедирования инфильтрата брюшной полости и/или забрюшинного пространства.
В одной из последних работ по современной хирургической стратегии терапии ВЗК у детей C. T. Baillie и J. A. Smith [61] подчеркнули, что показаниями для хирургического лечения детей с БК, кроме тяжелых внекишечных проявлений и внутрибрюшных осложнений, служат неэффективность консервативной терапии и задержка физического развития на фоне адекватного лечения, проводимого в полном объеме. Продемонстрирована прибавка роста у больных при своевременном хирургическом вмешательстве.
ОСОБЕННОСТИ БОЛЕЗНИ КРОНА У ПОДРОСТКОВ
Пик заболеваемости БК наблюдают в 15–35 лет, для подростков более характерно тяжелое течение заболевания и распространенное поражение кишечника [6, 7]. Необходимо учитывать особенности и трудности пубертатного периода: физическое, психосоциальное и сексуальное развитие, необходимость получения образования и трудоустройства [62, 63]. Некоторые исследователи также описывают у подростков с ВЗК частые нарушения психики, тяжелые депрессивные состояния и беспокойство, недостаточно адекватное поведение, значительное нарушение социальной адаптации [64].
В одном их первых ретроспективных популяционных исследований G. VernierMassouille и соавт. [65] описали естественное течение БК у 404 пациентов с дебютом заболевания в детском возрасте, отметив высокий риск развития гормонозависимости и осложненного течения БК. Подростки чаще взрослых нуждались в госпитализации (46% против 14%) и пропускали прием противовоспалительных препаратов (20% и 1–2% соответственно).
По данным J. Kelsen и R. N. Baldassano [66], до 85% пациентов с ВЗК страдают задержкой физического развития, связанного не только с тяжелым влиянием болезни (анемией, белковыми нарушениями, интоксикацией, потерей по свищам), но и с интенсивной терапией заболевания, неблагоприятными побочными эффектами препаратов (курсов кортикостероидных гормонов в высоких дозах). Кроме того, исследователи отметили, что задержка роста может предшествовать началу кишечных симптомов при ВЗК.
J. Goodhand и соавт. [62, 67] провели ретроспективный анализ историй болезни 100 подростков с ВЗК, сравнивая их с контрольной группой взрослых пациентов, и сделали выводы о более сложном и агрессивном фенотипе БК в младшей возрастной группе. У подростков чаще, чем у взрослых, регистрировали более обширное поражение — илеоколит (69% и 28% наблюдений соответственно), а также перианальные поражения (33% против 16%).
В метааналитическом обзоре психосоциологического состояния молодежи с ВЗК R. N. Greenley и соавт. [68] объединили результаты 19 исследований, включающих в общей сложности 1167 подростков (средний возраст — 14,33 года). Для достижения удовлетворительных результатов лечения БК в работе с пациентами пубертатного возраста чрезвычайно важно клиническое внимание к депрессивным состояниям, нарушению качества жизни и социальной адаптации.
ПЕРЕХОД ВО ВЗРОСЛУЮ СЕТЬ
Одна из первых публикаций, посвященных теме перехода детей во взрослую сеть, представлена A. Dabadiea и соавт. [69], которые проанализировали восприятие пациентами и их родителями данного переходного периода.
E. D. Courtney и соавт. [70] отметили важность переходного периода во взрослую сеть и целесообразность объединения при лечении ВЗК детских и взрослых гастроэнтерологов и хирургов, особенно при необходимости обсуждения возможности операций.
Согласно выводам J. Bishop и соавт. [71], многим подросткам с ВЗК нужно хирургическое вмешательство в течение первых лет после установления диагноза. Через 3 года после подтверждения диагноза в хирургическом лечении нуждались 20% детей с БК, а через 5 лет — 34%.
В последнее десятилетие в различных зарубежных публикациях обсуждали сложности переходного этапа у пациентов с такими тяжелыми неизлечимыми болезнями, как муковисцидоз, целиакия, ВЗК и др. Так, СевероАмериканская ассоциация гастроэнтерологов (North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) опубликовала рекомендации [72] по переходу пациентов с ВЗК из педиатрической во взрослую сеть: «5 шагов для того, чтобы обеспечить транзит»:
1) встречаться с подростком без его родителей, помогая обрести независимость и уверенность в своих силах;
2) более адекватно решать у взрослых специалистов некоторые «взрослые» задачи, связанные со здоровьем, например обсуждать темы беременности, проблемы фертильности и риск развития колоректального рака;
3) выбрать гастроэнтеролога, который интересуется особенностями молодых людей, с детского возраста страдающих ВЗК, и разбирается в них;
4) обеспечить все необходимые медицинские отчеты и резюме для передачи коллегам;
5) более свободно выбирать время перехода с учетом достижения баланса между зрелостью пациента и готовностью для его перевода (в большинстве североамериканских учреждений — достижение 18 лет).
По сведениям E. J. Hait и соавт. (2009) [73], многие молодые взрослые с ВЗК недостаточно знали историю своей болезни (55%) и режимы лечения (69%). Кроме того, в половине случаев (51%) взрослые гастроэнтерологи сообщали о получении неадекватной истории болезни от коллегпедиатров. Согласно выводам авторов, для успешного перехода во взрослую сеть подросткам с ВЗК необходима полная информация о течении болезни и проведенной консервативной терапии. Детские гастроэнтерологи должны более тесно сотрудничать и взаимодействовать со взрослыми коллегами. Создание регистров и специальных программ поможет пациентам успешнее перейти во взрослые клиники.
B. P. Abraham и S. A. Kahn [8] представили разные варианты преодоления трудностей переходного периода у молодых американцев с ВЗК. Помимо задержки физического и полового развития и нарушений социальной адаптации, существенные затруднения представляют нежелание подростка знать о болезни, низкая приверженность к терапии, а также подростковые депрессии. Единый стандарт работы помогает улучшить результаты лечения таких тяжелых болезней, как язвенный колит и БК. Если в клинике нет специальной программы перехода во взрослую сеть, то детский специалист должен работать индивидуально с каждым подростком, направляя его на консультацию к гастроэнтерологу, хорошо осведомленному об особенностях лечения детей.
В центрах ВЗК Великобритании были распространены почтовые анкетные опросы [74]. Большинство педиатров (80%) восприняли запланированные этапы перехода во взрослую сеть как очень важное мероприятие в отличие от взрослых гастроэнтерологов (47%).
J. N. T. Sattoe и соавт. [75] разработали протокол сравнительного анализа на примере опыта работы «переходных клиник», где сотрудничают детские и взрослые специалисты, продемонстрировав возможности анкетирования для сравнения работы обычных учреждений и клиник переходного типа.
Несмотря на большое количество профильных центров для детей и взрослых, существование обучающих школ ВЗК для детских гастроэнтерологов и педиатров, в Российской Федерации очень остро стоит вопрос преемственности и перехода детей с ВЗК во взрослую сеть. Однако результаты исследований трудностей переходного периода и поиска путей их преодоления до настоящего времени не опубликованы.
ЛАПАРОСКОПИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ БОЛЕЗНИ КРОНА У ДЕТЕЙ: ОБЗОР СОБСТВЕННЫХ НАБЛЮДЕНИЙ
В краткий обзор включены 29 детей с БК, которым в период с 2005 по 2017 г. в клинике детской хирургии МГМСУ им. А. И. Евдокимова на базе Измайловской ДГКБ и Морозовской ДГКБ г. Москвы были выполнены лапароскопические операции по поводу хирургических осложнений данного заболевания. Возраст оперированных детей колебался от 4 до 17 лет, при этом 24 ребенка были подростками (12–17 лет).
Показания к хирургическому вмешательству:
1) стриктура кишечной трубки (во всех случаях):
- в проксимальных отделах тонкой кишки (5 наблюдений);
- в дистальном отделе подвздошной кишки с вовлечением в процесс илеоцекального перехода и проксимальных отделов толстой кишки (20 пациентов);
- с изолированным поражением участков или всей толстой кишки (4 ребенка);
3) свищи между петлями тонкой/толстой кишки на фоне выраженного воспалительного процесса (дооперационно заподозрено и подтверждено в ходе лапароскопического вмешательства у 3 детей).
Все больные были оперированы с применением лапароскопического доступа (3 или 4 троакара 12 мм + 2 или 3 троакара 5 мм), обеспечивающего возможности полноценной ревизии брюшной полости, разделения инфильтратов и свищей, а также точного определения границ максимального поражения кишечника и объема необходимой резекции.
У 2 детей с тотальным поражением толстой кишки и возможностью сохранения прямой кишки лапароскопическая операция включала колэктомию с наложением временной илеостомы. Позже этим детям проведено повторное лапароскопическое вмешательство с наложением илеоректального анастомоза.
Во всех остальных случаях выполнено одноэтапное вмешательство, включавшее:
- ревизию кишечника с разделением инфильтратов, санацией абсцессов, разделением межкишечных свищей с ушиванием дефектов кишечной стенки;
- резекцию наиболее пораженного участка только тонкой кишки (5 детей); участка толстой кишки (2 случая); илеоцекальную резекцию с удалением до 70 см подвздошной кишки и до 40 см проксимальных отделов толстой кишки (большинство случаев — 20 детей);
- наложение межкишечного анастомоза (тонкотонкокишечного, тонкотолстокишечного, толстотолстокишечного) «бок в бок» с длиной анастомоза 60 мм.
В ближайшем послеоперационном периоде (2–3 суток) все пациенты находились в отделении интенсивной терапии, где получали полное парентеральное питание с постепенным расширением рациона и обезболивание (путем введения раствора ропивакаина в эпидуральное пространство). Стимуляцию моторики ЖКТ с помощью введения неостигмина метилсульфата проводили с 1х послеоперационных суток, а водную энтеральную нагрузку начинали со 2х суток, что соответствует современной концепции ранней активизации пациентов. В 27 случаях длительность послеоперационной госпитализации не превышала 10 суток (в среднем — 7 койкодней). Восстановление нормального пассажа по кишечнику отмечено на 3–4е сутки после операции.
Противорецидивную терапию в обозначенном гастроэнтерологами объеме начинали в максимально ранние сроки после операции.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Несмотря на активное изучение болезни Крона (БК) в течение последних десятилетий, этиология заболевания до сих пор неизвестна, и единую тактику лечения пациентов продолжают обсуждать [76]. Введение в лечебный арсенал препаратов антиФНО в 1990х гг. и усовершенствование алгоритмов ведения больных позволили изменить естественное течение болезни [77], однако у большинства пациентов развиваются кишечные осложнения, требующие оперативных вмешательств [78]. Послеоперационные эндоскопические и клинические рецидивы не позволяют с энтузиазмом воспринимать подход раннего хирургического вмешательства, но для многих больных с перианальными поражениями операцию следует рассматривать как первый и основной шаг в лечении.
В настоящее время благодаря стремительному развитию малоинвазивных лапароскопических технологий и внедрению протоколов ускоренного восстановления после операций становится возможным минимизировать трудности периоперационного периода у детей. Кроме того, эти методы открывают привлекательную альтернативу длительному консервативному лечению.
Однако главными задачами педиатров и детских хирургов остаются облегчение тяжелых проявлений заболевания, уменьшение вероятности серьезных осложнений и достижение лучшего качества жизни, по возможности консервативно. Дальнейшие исследования помогут разработать оптимальные стратегии лечения БК у детей и подростков с определением прогноза заболевания с учетом возрастных и индивидуальных особенностей.
